  | |
| Tipus | encefalopatia espongiforme transmissible i malaltia |
|---|---|
| Especialitat | infectologia i neurologia |
| Clínica-tractament | |
| Símptomes | cefalàlgia, artràlgia, mareig, tremolor, diplopia, trastorn de la parla, estrabisme, depressió major, obesitat, labilitat afectiva, debilitat muscular, úlcera per pressió i demència |
| Exàmens | exploració física, imatge per ressonància magnètica, biòpsia i histopatologia |
| Tractament | tractament simptomàtic |
| Patogènesi | |
| Causat per | prió |
| Classificació | |
| CIM-11 | 8E01.1 |
| CIM-10 | A81.8 |
| CIM-9 | 046.0 |
| Recursos externs | |
| OMIM | 245300 |
| DiseasesDB | 31861 |
| MedlinePlus | 001379 |
| eMedicine | med/1248 |
| MeSH | D007729 |
| Orphanet | 454745 |
| UMLS CUI | C0022802 |
| DOID | DOID:648 |
El kuru o "mort del riure" és una malaltia neurodegenerativa i infecciosa causada per un prió. La paraula kuru significa en llengua aborigen "tremolor, amb febre i fred", un dels signes que manifesten els afectats per aquesta malaltia.
Va ser inicialment descrita al començament del segle xx a Nova Guinea, i va començar a investigar-se de manera científica en la dècada dels 50. El seu desenvolupament és lent, i el període d'incubació pot durar fins a 30 anys.[1] Una vegada que es manifesten els seus símptomes, resulta letal, i els pacients moren en el termini d'un any. Inicialment es va pensar que era una malaltia hereditària, ja que afectava als membres d'una tribu nativa de Nova Guinea. No obstant això, després de les investigacions de D. Carleton Gajdusek, es va demostrar que en realitat era causada per un agent infecciós, transmès per la ingestió de teixits cerebrals de persones difuntes amb la intenció d'adquirir la saviesa durant els ritus funeraris.[2] Gajdusek va descobrir que el que es transmetia en realitat era un agent infecciós que va denominar "virus lent", i que posteriorment Stanley B. Prusiner va anomenar un prió.
 |
A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Kuru |
El kuru causa canvis fisiològics i neurològics que condueixen a la mort. Es caracteritza per atàxia cerebral progressiva, o la pèrdua de coordinació i control dels músculs.
L'etapa preclínica o asimptomàtica (o coneguda també com a període d'incubació), té una mitjana de durada de 10-13 anys, però pot tenir-ne de 5 anys a 50 anys o més després de la primera exposició.
L'etapa clínica dura una mitjana de 12 mesos. La prigesió clínica del kuru està dividida en tres fases específiques: l'ambulant, la sedentària i la terminal.
Una persona infectada usualment mor dels primers tres mesos fins, com a màxim, dos anys després de la primera fase. Solen passar per pneumònia o una infecció.
