Amyotrofisk lateral sklerose Klassifikation | |
---|---|
![]() Scanning af patient med ALS | |
Information | |
Navn | Amyotrofisk lateral sklerose |
Opkaldt efter |
Jean-Martin Charcot, Lou Gehrig ![]() |
Medicinsk fagområde |
neuromedicin ![]() |
Genetisk association |
TBXAS1, ANG, SELL, MASP1, ATXN1, EPB41, TRPM8, SOD1, ANK3, ATP2B2, CTNND2, DACH1, DPP6, ERBB4, FUS, HNRNPA1, HOXD10, IFRD1, ITGA9, ITPR2, LAMA2, LAMA3, LDHC, NEK1, NFATC2, CNOT2, PCSK5, PDGFRL, PFN!, PTPRF, ST3GAL3, TFAP2A, TUBA4A, VCP, SLC25A12, INPP4B, SQSTM1, ARHGEF2, VAPB, B4GALT6, NRXN3, ABCG1, RGS6, KIAA0513, FIG4, RBM19, OPTN, KCNMB2, PROCR, OLFM4, TSPAN9, MRAS, KIFAP3, UNC13A, NFASC, NEDD4L, TARDBP, ZFYVE26, CHMP2B, UBQLN2, ZFP64, ANKS1B, SUSD1, CALN1, LRRC8C, NT5C1A, ABCC12, TMEM132B, ARAP2, CPNE4, CHODL, MACROD2, ANKRD29, CNTN4, SYNPO2, SLC39A11, ANXA3 ![]() |
SKS | DG12.2 |
ICD-10 | G12.2 |
ICD-9 |
335.20 ![]() |
OMIM |
105400 ![]() |
DiseasesDB |
29148 ![]() |
MedlinePlus |
000688 ![]() |
ICD-9-CM |
335.20 ![]() |
Patientplus |
Motor-Neurone-Disease-(MND) ![]() |
MeSH |
D000690 ![]() |
Information med symbolet ![]() | |
![]() |
For andre betydninger af ALS, se Als (flertydig) |
Amyotrofisk lateral sklerose (forkortet ALS) er en sjælden motorisk nervecellesygdom, som medfører nedbrud af neuroner.[1]. Symptomerne er kraftnedsættelse i arme eller ben og hyperaktive reflekser (amyotrofi) i fingre, arme og ben. Der er også andre symptomer, så diagnosen ALS kan være svær at fastsætte. Nogle patienter oplever ingen ufrivillige sammentrækninger og spasticitet i arme/ben, men får den bulbære form, der viser sig ved synkebesvær, og ved besvær med at tale og tygge. Herefter udvikler sygdommen sig igen i en mere "klassisk" retning. Amyotrofisk lateral sklerose rammer ca. 1-3 af 100.000.[kilde mangler]
Sygdommens karakter varierer ligesom forløbet og overlevelsesraten. Den gennemsnitlige overlevelse er 2-4 år fra sygdommens udbrud; derfor søger nogle patienter assisteret selvmord.[2] Denne overlevelsestid kan forlænges ved brug af respirator. Forbedret appetit, søvn, hæmmet spytproduktion, nedsat angst og depression, samt muskelafspænding er fundet hos nogle ALS-patienter, som bruger cannabinoid medicin i USA.[3][4]
Der synes at være flere mænd end kvinder, der får sygdommen (1,5:1). Sygdommen er som oftest ikke arvelig. Dog kan mellem 5 og 10 % af alle tilfælde skyldes mutationer i et af flere gener, og sygdommen kan i disse tilfælde nedarves.[5] ALS rammer typisk personer i alderen 50 og derover med større risiko i alderen 60-70 år, men der ses ALS-patienter i 20'erne.
Den kendte baseballspiller Lou Gehrig har i USA lagt navn til sygdommen som den første kendte med diagnosen: I USA er ALS kendt som Lou Gehrig's Disease. En anden kendt med ALS – som levede med den i mange år – var professor Stephen Hawking. Derudover levede animator og marinbiolog Stephen Hillenburg (kendt for at skabe Svampebob Firkant) og forfatter og langturssejler Troels Kløvedal med sygdommen til 2018.
I de fleste tilfælde kendes årsagen ikke. Undersøgelser har fundet statistisk overrepræsentation blandt personer, der arbejder på steder, hvor de udsættes for dieselos.[6]
Forskere ved Northwestern's Feinberg School i Chicago nåede i august 2011 et afgørende gennembrud i behandlingen af ALS. Det skete ved påvisningen af, at alle ALS-patienter lider af et nedbrudt system til genbrug af proteiner. Systemet sidder i neuronerne i hjernen og rygraden. THC har vist sig effektiv til at udskyde skader i rygmarven.[7][8]
((cite news))
: CS1-vedligeholdelse: Flere navne: authors list (link)
((cite news))
: Eksplicit brug af et al. i: |author=
(hjælp)
((cite news))
: Eksplicit brug af et al. i: |author=
(hjælp)
((cite news))
: Eksplicit brug af et al. i: |author=
(hjælp)
|