Per cardiomiopatia restrittiva o miocardiopatia restrittiva, si intende una patologia che interessa il muscolo cardiaco e si manifesta e caratterizza la disfunzione diastolica del miocardio.
Tale alterazione comporta un aumento della rigidità della camera ventricolare colpita, che si esplica a sua volta in una riduzione del rilasciamento cardiaco e del riempimento diastolico.
Epidemiologia
Si ritiene sia la forma meno comune di cardiomiopatia[1].
I sintomi e i segni clinici sono gli stessi dello scompenso cardiaco congestizio, con congestione polmonare e scarso incremento della gittata cardiaca.
Oltre alla scarsa tolleranza allo sforzo, dispnea, sono presenti astenia, edema, ascite, anasarca, epatomegalia, pressione venosa elevata con turgore delle giugulari e il tipico segno di Kussmaul presente.
Eziologia
Le cardiomiopatie restrittive sono patologie che colpiscono il muscolo cardiaco e sono caratterizzate da ridotto riempimento ventricolare, riempimento restrittivo appunto, di uno o entrambi i ventricoli con funzione sistolica normale o lievemente depressa[2].
Vengono princincipalmente distinte in primitive e secondarie.
Cardiomiopatie primitive
Fibrosi endomiocardica: è presente nelle aree tropicali, colpisce bambini e giovani, nel 50% entrambi i ventricoli e nel 40% solo il sinistro. Si estende dall'apice verso le valvole atrio-ventricolari. È associata ad un alto tasso di mortalità. Il trattamento medico è di scarsa efficacia.
Ipereosinofilia o endocardite di Loeffler: quadro caratterizzato da estesa fibrosi endomiocardica associata a grossi trombi parietali, ipereosinofilia periferica e infiltrati eosinofili parenchimali;
Cardiomiopatia restrittiva idiopatica: normalmente è una diagnosi di esclusione. È una malattia che può essere geneticamente predeterminata in modo autosomico dominante.
Cardite da radiazioni: si può manifestare molti anni dopo il trattamento radioterapico con coinvolgimento della maggior parte delle strutture cardiache.
In generale il quadro anatomo-patologico è aspecifico. I vari quadri eziologici presentano in comune un cuore generalmente di dimensioni normali con cavità non dilatate, pareti rigide e scarsamente espansibili. Frequente è la dilatazione atriale bilaterale. A livello microscopico troviamo fine fibrosi interstiziale di vario grado, talora possibile disordine architetturale.
Fisiopatologia
La cardiomiopatia restrittiva si caratterizza da un aumento della rigidità delle pareti ventricolari, con conseguente aumento della pressione e solo un modesto aumento del volume ventricolare . La sistole è preservata raramente, spesso solo nelle fasi iniziali della cardiomiopatia.[3]
Esami
Radiografia del torace, dove si osserva l'ingrandimento anche se lieve del ventricolo sinistro e l'assenza di calcificazioni
Ecocardiografia, con tale esame si assiste all'ispessimento della parete ventricolare
Elettrocardiogramma, per escludere coinvolgimenti del pericardio e mostra fibrillazione atriale
Cateterismo cardiaco, le anomalie delle pressioni diastoliche si osservano in questo esame, e si possono comprendere il coinvolgimento di malattie infiltrative.
Prognosi
La prognosi cambia a seconda dei casi; spesso i sintomi si evolvono, portando anche alla morte del soggetto[4].
Terapia
Il trattamento prevede la restrizione di Sali e l'uso farmacologico dei diuretici e degli anticoagulanti possono apportare notevoli miglioramenti.
I digitalici sono invece soggetti a delle restrizioni.
Note
^Claudio Rugarli, Filippo Crea, Medicina interna sistematica. Estratto. Malattie del sistema circolatorio, Vignate, Edra, 2019, pag 181
^Claudio Rugarli, Filippo Crea, Medicina interna sistematica. Estratto. Malattie del sistema circolatorio, Vignate, Edra, 2019, pag 182
^(EN) Ammash NM, Seward JB, Bailey KR, Clinical profile and outcome of idiopathic restrictive cardiomyopathy, in Circulation, vol. 101, 2000, p. 2490.
Bibliografia
Brian P. Griffin, Eric J. Topol, Insufficienza Cardiaca con Frazione di Eiezione Cardiaca Preservata, in Malattie del Cuore, Filadelfia, Lippincott Williams & Wilkins, 2010.
Joseph C. Sengen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN978-88-386-3917-3.
Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN88-299-1716-8.
Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN88-386-2459-3.
Hurst, Il Cuore (il manuale - 11ª edizione), Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN978-88-386-2388-2.
