| Angiomiolipoma renale | |
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| Specialità | oncologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-O | 8860/0 |
| ICD-9-CM | 223.0 |
| ICD-10 | D30.0 |
| MeSH | D018207 |
L'angiomiolipoma renale è un amartoma costituito da percentuali variabili di tessuto adiposo, muscolare liscio, vascolare localizzato principalmente nella corticale del rene.
Epidemiologia
[modifica | modifica wikitesto]L'incidenza del tumore nella popolazione oscilla tra lo 0,3% ed il 3%. Il rapporto maschi:femmine è di 1 a 4. Nel 20% è una delle manifestazioni della sclerosi tuberosa, patologia nella quale la prevalenza di questa neoplasia è del 67-85% secondo alcuni studi.[1]
Anatomia patologica
[modifica | modifica wikitesto]Macroscopicamente la lesione unica o multipla (nella sclerosi tuberosa),è di dimensioni comprese tra 2 mm e 20cm a localizzazione nella corticale del rene o esofitica, non capsulata. Istologicamente, la neoformazione risulta costituita da un coacervo di tessuto muscolare liscio, tessuto adiposo e vasi sanguigni in percentuale variabile. In alcuni casi può avere aspetti infiltranti.
Clinica
[modifica | modifica wikitesto]Generalmente è asintomatico (riscontro occasionale). Le lesioni di maggiori dimensioni possono originare sintomi legati all'effetto compressivo sulla via escretrice (simile alla colica renale) o sintomi correlati con il sanguinamento (dolore al fianco, ematuria).
Le lesioni multiple tipiche della sclerosi tuberosa possono determinare sovvertimento del rene e perdita della sua funzione (insufficienza renale).
Diagnosi
[modifica | modifica wikitesto]- Ecografia: lesione iperecogena (dovuta alla presenza di tessuto adiposo) a margini netti e con attenuazione degli echi posteriori.
- Eco-color-doppler: l'indagine può essere più o meno utile, in relazione alla quantità di vasi nella lesione.
- TC: è un esame di secondo livello. Consente di discriminare la componente adiposa come ipodensità della lesione o di parte di essa.
Diagnosi differenziale
[modifica | modifica wikitesto]La diagnosi differenziale più importante, effettuata tramite TC, è quella con il carcinoma delle cellule renali dato che una percentuale variabile (fino al 30%) dei carcinomi renali, in particolare quelli di piccole dimensioni sono iperecogeni come gli angiomiolipomi, ma non presentano tessuto adiposo (fatta eccezione per quello che infiltra il seno renale).
Trattamento
[modifica | modifica wikitesto]Nessun trattamento è richiesto nelle lesioni asintomatiche.
Nelle lesioni sanguinanti il trattamento di elezione è quello chirurgico (resezione della lesioni o del rene) o attraverso embolizzazione percutanea.
Le lesioni con diametro superiore a 4cm, hanno maggior probabilità di andare incontro a sanguinamento e pertanto sono meritevoli di valutazione ecografica periodica(ripetizione semestrale dell'indagine ecografica dell'addome).
Note
[modifica | modifica wikitesto]- ^ (EN) J. J. Bissler, E. P. Henske, Renal Manifestations of Tuberous Sclerosis Complex, in D. J. Kwiatkowski, D. J. Wittlemore, E. A. Thiele (a cura di), Tuberous Sclerosis Complex: Genes, Clinical Features and Therapeutics, Wiley-VCH Verlag GmbH, 2010, pp. 321–325, ISBN 3-527-32201-9.
Voci correlate
[modifica | modifica wikitesto]Altri progetti
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