Sindrome paraneoplastica | |
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Specialità | oncologia |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
MeSH | D010257 |
eMedicine | 280744 |
Una sindrome paraneoplastica è un'entità clinico-patologica dovuta alla presenza di un tumore nell'organismo ma che non è conseguenza dell'invasività locale o dello sviluppo di metastasi[1][2]. Con un'ulteriore definizione, una sindrome paraneoplastica può essere definita come l'insieme dei segni, dei sintomi e delle alterazioni morfologico-funzionali che un tumore è in grado di dare a distanza dalla sede di sviluppo primitivo o di sviluppo delle metastasi[3].
Esistono numerosissime sindromi paraneoplastiche. Un buon criterio di studio è quello di dividere le sindromi in sistemiche e specifiche[4].
Si parla di sindrome sistemica quando uno stesso substrato patologico è in grado di provocare e di sostenere quadri clinici che interessano l'intero organismo[5]. Le sindromi sistemiche di più frequente riscontro sono la cachessia e la febbre. Entrambi questi quadri sono dovuti soprattutto alla produzione esuberante di TNF-α (anche detto cachessina)[6]; in particolare, le citochine IL-1 e IL-6, prodotti dalle cellule infiammatorie sono coinvolte anche nella genesi della febbre, in quanto in grado di innalzare il set-point termico ipotalamico e scatenare i meccanismi che portano all'aumento della temperatura[7]. Ulteriore manifestazione, sistemica sempre citochino-correlata e spesso rilevabile, è l'anemia normocromica normocitica che testimonia la presenza di un disordine cronico[4]. Tromboflebiti migranti, in un contesto trombofilico, sono reperti frequenti; le cause sono da ricercare sia nell'uso di cateteri venosi o chemioterapica con proprietà pro-trombotiche[4], sia per il fatto che alcuni tipi di tumore sono in grado di secernere fattori tissutali e mucine responsabili di uno stato di ipercoagulabilità[3].
Il termine specifico fa riferimento al fatto che l'insieme dei segni e sintomi rilevabili in tali sindromi possono essere ricondotti ad un'alterazione che riguarda un singolo organo od apparato. Vengono distinti disordini neurologici e neuromuscolari, ematologici, mucocutanei ed endocrino-metabolici[3]. Le principali sindromi sono riportate nella tabella sottostante[6].
Tipo di sindrome | Sindrome | Tumori connessi | Meccanismo causale |
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Endocrini | |||
Sindrome di Cushing |
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Secrezione di ACTH e di sostante ACTH-simili | |
SIADH |
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Secrezione di ADH o di peptiti ADH-simii | |
Ipercalcemia |
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Peptide correlato al paratormone, TGF-α, TNF, IL-1 | |
Ipoglicemia |
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Insulina o sostanze insulino- simili | |
Sindrome di Zollinger-Ellison | Gastrina | ||
Sindrome da carcinoide |
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Serotonina, bradichinina | |
Neurologiche | Sindrome di Lambert-Eaton (LEMS) | Immunologiche | |
Degenerazione cerebellare paraneoplastica | |||
Encefalomielite | Infiammazione dell'encefalo e del midollo spinale | ||
Encefalite limbica | |||
Miastenia gravis | |||
Encefalite confinata al tronco dell'encefalo | |||
Opsoclono | |||
Neuropatie | |||
Encefalite | |||
Polimiosite | |||
Mucocutanee[10] | Acanthosis nigricans |
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ipercheratosi palmare |
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Dermatomiosite | Immunologiche | ||
Segno di Leser-Trelat | |||
Eritema necrolitico migrante | |||
Sindrome di Sweet | |||
Papillomatosi cutanea florida | |||
Pioderma gangrenoso | |||
Ipertricosi | |||
Ematologici[11] | Granulocitosi | G-CSF | |
Policitemia |
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Eritropoietina | |
Segno di Trousseau | Mucine, altri | ||
Endocardite non infettiva |
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Ipercoagulabilità | |
Anemia |
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da malattia cronica, sanguinamento cronico, emolitica, ipersplenismo, mielodepressione | |
altri | Glomerulonefrite membranosa |
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Osteomalacia | |||
Epatica | Sindrome di stauffer |
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