Polimiosite | |
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Malattia rara | |
Cod. esenz. SSN | RM0020 |
Specialità | neurologia, immunologia e reumatologia |
Eziologia | malattia autoimmune |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
ICD-9-CM | 710.4 |
ICD-10 | M33.2 |
MeSH | D017285 |
MedlinePlus | 000428 |
eMedicine | 335925 |
Per polimiosite, in campo medico, si intende una rara forma di miopatia infiammatoria, ovvero un'alterazione patologica e degenerativa dei muscoli. Viene spesso associata alla dermatomiosite, che ne rappresenta un sottotipo con associate manifestazioni cutanee caratteristiche.
Le polimiositi e dermatomiositi hanno una prevalenza stimata di 7 casi su 100.000 abitanti, con maggiore diffusione nel sesso femminile.[1] L'età di maggiore incidenza dipende dal tipo: la si riscontra sia in tenera età (dai 5 ai 15 anni) ma anche in soggetti più anziani nella quarta e sesta decade di età.
Le cause precise sono ad oggi sconosciute, per cui la polimiosite è considerata una condizione idiopatica, nella quale possono svolgere un ruolo importante virus, reazioni autoimmuni o patologie tumorali.
Si manifestano sintomi muscolari progressivi nell'arco di mesi, con debolezza, mialgie, fibrosi e atrofia, comparsa di edema e dolore diffuso, in particolare ai muscoli prossimali (cingolo scapolare e pelvico).
Può essere una patologia isolata o associarsi ad altre connettiviti, come LES, sindrome di Sjögren o sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi.
La positività degli anticorpi anti-Jo1 richiede l'esclusione di fibrosi polmonare, molto comune in questi pazienti. Sono possibili anche anomalie cardiache, sia muscolari che del sistema di conduzione.
Si considera sufficientemente probabile in presenza di clinica caratteristica, dati bioumorali (raddoppio dei livelli di CPK, aumento degli indici di flogosi, positività di anticorpi anti-Jo1 o anti-SRP) e conferma bioptica di infiammazione del muscolo.
Si somministrano corticosteroidi che solitamente risultano sufficienti come trattamento, in casi più gravi metotrexato e la radioterapia. Si riscontrano benefici anche in trattamento con micofenolato mofetile oppure azatioprina.
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