L’encefalite limbica è una forma di encefalite, ovvero un'infiammazione dell'encefalo.[1] L'encefalite limbica è una patologia autoimmune: un'anomala condizione in cui l'organismo produce anticorpi contro se stesso. Nonostante il nome di "encefalite limbica", essa è raramente limitata al sistema limbico e vari studi post-mortem hanno dimostrato un coinvolgimento di altre parti del cervello.[2][3][4] La patologia fu per la prima volta descritta da Brierley e altri nel 1960, mentre il suo collegamento col cancro fu notato per la prima volta nel 1968 e confermato successivamente.[3]
L'encefalite limbica si caratterizza per l'esordio acuto-subacuto di una sindrome cerebrale organica che si manifesta nell'arco di giorni-settimane.[5] Il quadro tipico è rappresentato da disturbi affettivi, generalmente ansia o depressione severe, alterazioni comportamentali e di personalità, irritabilità, allucinazioni, attacchi epilettici parziali o generalizzati e deficit mnesici (di memoria) talora fino al quadro di franca demenza. Nel 60% dei casi, la sindrome neurologica precede la diagnosi di neoplasia, mediamente di 3-5 mesi. Le neoplasie più frequentemente associate sono:
Più raramente si riscontrano il linfoma di Hodgkin, il teratoma, il timoma e i tumori di vescica, colon e rene. Gli anticorpi che più frequentemente vengono riconosciuti come responsabili sono gli anti-Hu, gli anti-Ma2 e, più recentemente descritti, gli anti-NMDAR.