Lupus, sistemski eritemski lupus (engl.systemic lupus erythematosus, SLE; lat. lupus erythematosus sistemicus), je autoimuna bolest u kojoj imuni sistem postaje hiperaktivan i napada normalno, zdravo tkivo. To rezultira simptomima kao što su zapaljenje, otok i oštećenje zglobova, kože, bubrega, krvi, srca i pluća.
Kod normalne funkcije, imunog sistemaproteini koji se zovu antitela imaju ulogu u zaštiti i borbi protiv antigena (supstance sposobne da izazove određene imune odgovore), kao što su virusi i bakterije. Lupus dovodi imuni sistem u stanje u kome on nije u mogućnosti da pravi razliku između antigena i zdravog tkiva. Ovo ima za posledicu da antitela imunog sistema direktno deluju protiv zdravog tkiva - ne samo antigen - izazivajući oticanje, bol i oštećenje tkiva.
Istorijat
Vukodlak (Nirnberška hronika iz 1493). - Lupusni osip na licu ljudima je ličio na vuka i praznoverje srednjeg veka, o „vukodlacima“.
Istorijat lupusa može se podeliti u tri perioda:[2]
Klasični period,400. p. n. e.Hipokrat prvi opisuje crvene ulceracije (čireve) na koži, koje su možda, ili mogu biti povezane sa lupusom. Termin lupus se prvi put koristi za opisivanje crvenih ulceracije na licu u srednjem veku. Termin je prvi primenio dr Rodžerius oko 1200., koristeći ga za opisivanje klasične malarijske ospe. 1885. Ser Viliam Osler (engl. Sir William Osler), u objavljenim radovima opisuje promene na srcu, plućima, zglobovima, mozgu, bubrezima i želucu, a navodi i slučajeve lupusa bez kožnih promena.[3]
Neoklasični period, oko 1800. dr Vilian (Dr. Willan), britanski dermatolog, uključuje lupus u svoju klasifikaciju oboljenja kože. On opisuje lupus kao bolest destruktivne prirode za koju ne postoji odgovarajući način lečenja. U tom trenutku on verovatno opisuje tuberkulozu kože koja je poznata kao »lupus vulgaris« a ne eritemski lupus. Nešto kasnije u 19. veku, Cazenare, učenik francuskog dermatologa Bleta, uvodi pojam eritemski lupus i potvrđuje da se on razlikuje od ostalih ulceracija kože.. 1872. Moric Kapošijev iznosi svoj stav da se je lupus sistemska bolest. U ovom periodu otkriven je i prvi lek, koji je dao rezultate u lečenju lupusa - kinin pronađen 1894. Četiri godine kasnije, upotreba salicilata zajedno sa kininom daje još bolje rezultate u lečenju lupusa. Ova terapija je bila najbolje moguća za lečenje lupusa do sredine 20. veka.[3]
Moderni period, 1920. patolozi Sinai bolninice u Njujorku (engl.Sinai Hospital in New York) Libman i Sacko (lat. Libman - Sacko) opisuju niz promena kod sistemskog eritemskog lupusa (npr. promene na srcu poznate kao Libman-Sacko endokarditis, bubrežne lezije i hemetološke poremećaje u krvi. Istovremeno dr Klemperer po prvi put za lupus uvodi termin kolagena bolest. 1922. Lažno pozitivan test na sifilis primenjuje sa kao zajednički nalaz u SEL i sifilisu (poznato je da oko 30% pacijenata koji boluju od SEL ima lažno pozitivan test na sifilis - to ne znači da ovi ljudi imaju polnu bolest.) Ipak „moderni period“ počinje 1948. sa otkrićem Le - ćelije, što je dalo napredak u prepoznavanju patofizioloških i kliničko-laboratorijskih karakteristika bolesti, i njegovom lečenju. Tokom 1950. počinje primena fluorescentnih testova za otkrivanje antitela, (anti-nuklearni testovi antitela (Ana)), koji su u 95% pacijenata sa SEL pozitivni. Iste godine sa otkrićem kortikosteroida, od strane Henča efikasnost lečenja lupusa je značajno poboljšana. Od 1960. prognoza kod obolelih od lupusa se dramatično poboljšava kao dijagnostika, primena lekova je sve razumnija a sve više se uvodi i zdravstveno prosvećivanje bolesnika. U 1970. se osniva i prva Američka fondacija za lupus, koja pomaže obolelima širom sveta da se udruže u cilju podrške obolelima od lupusa i njihovim porodicama. Njihov primarni zadatak je da edukuju obolele, javnost i zdravstvene radnika o lupusu.[3]
Istoričari medicine u svojim istraživanjima iznose podatak da su osobe sa porfirijom (bolest koja ima mnogo sličnih simptoma sa lupusom) označavane kao vampiri i vukodlaci, zbog osetljivosti na svetlost, ožiljaka, rasta kose, i porfirijom izazvanih braonkasto-crvenih mrlja na zubima kod teških oblika recesivnih (naslednih) porfirija (ili kombinacije poremećaja, poznate kao dvojna, homozigotna ili jednozigotna porfirija).[3]
Etimologija
Prva pretpostavka o nazivu bolesti; »sistemski eritemski lupus« (sɪˈstɛmɪk ˈluːpəs ˌɛrəˌθiməˈtoʊsəs (help·info)) potiče iz ranog 13. veka. Sistemski znači da napada mnoge organe. Reč eritemski je izvedna iz grčke reči (grč. ερυθρός), što znači crven i odnosi se na crvenilo ospe na koži. Reč lupus je izvedena iz latinske reči za vuka (lat. lupus) i odnosi se na karakterističnu ospu u obliku leptira na licu, što je ljude asociralo na bele šare na glavi vuka.[3] Prvi put je ovaj naziv primenio lekar Rodžerius, koji ga je koristio da opiše erozivne facijalne lezije koje su ga podsećale na posledice koje ostavlja vuka posle napada.[4],[5] ,[6]
Druga pretpostavka je, da su neki doktori, osip na koži u toku lupusa upoređivali sa lezijama koje podsećaju na ogrebotine ili ujede vuka.[3]
Treće pretpostavka je da termin „lupus“ nije preuzet iz latinskog već iz francuskog jezika, i potiče od naziva maske za lice (fr.loup), (što je francuski izraz za vuka), koju su žene toga doba koristile da bi sakrile lupusom izazvane promene na licu.
Četvrta pretpostavka je povezana sa kontinuiranim napadima bolesti koji su praćeni crvenom ospom, što je neke podsećalo na učestale napade, poput onih koje izvode agresivni predatori, ostavljajući za sobom crvene mrlje.[3]
Vrste lupusa
Diskoidni oblik lupusa
Postoji nekoliko različitih vrsta lupusa ;
Diskoidni eritemski lupus, ili kožni oblik lupusa
Bolesnici sa diskoidnim lupusom imaju oblik bolest koja je ograničena na predeo kože. Odlikuje se; osipom koji se pojavljuje na licu, vratu i koži glave, i obično nije praćen promenama na unutrašnjim organima. Manje od 10% bolesnika sa diskoidanim lupusom može preći u sistemski oblik bolesti, ali nažalost za sada ne postoji način da se to predvidi ili spreči napredovanje bolesti.
Glavni članak: Diskoidni eritemski lupus
Lupus eritematodes ili sistemski lupus (SEL)
Lupus eritematodes ili sistemski lupus (SEL),[7] poznat pod nazivom lupus je sistemski eritemski lupus ili (SEL). SEL je mnogo teži oblik nego diskoidani lupus, jer može uticati na bilo koji organ tela, ili organske sisteme. Kod neki ljudi mogu se javiti upale ili neki drugi poremećaji samo na koži i zglobovima, a kod drugih se pored promena na zglobovima, javljaju i promene na. plućima, bubrezima, u krvi a često i na srcu. Ovaj tip lupusa često karakteriše, smenjivanje perioda (kada je bolest aktivna) i periodia remisije (kad je bolest miruje).
KARAKTERISTIKE KLINIČKE SLIKE SISTEMSKOG ERITEMSKOG LUPUSA [8]
Lokalizacija promena
Znaci-simptomi sistemski lupus M32
Koža
Diskoidan osip (prisutan je u 20% bolesnika, sa ili bez sistemskih manifestacija)
Promene su izražene na delovima tela izloženim suncu
Libman-Saks endokarditis(u vezi sa antifosfolipidni antitela).
Perikarditis (u 20-30% slučajeva istovremeno sa uremijom)
Miokarditis (praćen insuficijencijom srca, aritmijom i iznenadnom smrću).
Respiratorni sistem
Upala pluća (ubrzano disanje, kašalj, povišena temperatura i groznica )
Iskašljavanje krvi (sekundarna plućna hemoragijska bolest).
Medikementozni ili lekovima izazvan eritemski lupus
Glavni članak: Lekovima izazvan eritemski lupus
Lekovima izazvan eritemski lupus, je reakcija imunog sistema organizma na određene lekove i karakteriše ga simptomima veoma sličnim SEL. Lekovi koji su najčešće povezani sa ovim oblikom lupusa su iz grupe; hidralizina koji se koriste u lečenju hipertenzije i prokainamida za lečenje srčane aritmije, ali ima i preko 100 drugih lekova koji mogu izazvati ovo stanje. Nakon prestanka uzimanja lekova ovaj oblik lupusa se povlači i obrnuto.
Neonatalni, ili lupus kod novorođene dece
Neonatalni, ili lupus kod novorođene dece je veoma redak oblik lupusa koji se javlja kada majka produkuje autoantitela na sopstveni fetus (plod). U većini slučajeva bolest nestaje spontano između 3-6. meseca života, ne ostavljajući nikakve posledice Nerođeno dete i novorođenče takve majke može imati osip kože koji ne ostavlja nikakve ožiljke, ali se mogu javiti i druge komplikacije na srcu (poznate kao urođeni srčani blok) i u krvi (poremećaj u broju krvnih ćelija koji je retko ozbiljan i prolazi za nekoliko nedelja bez lečenja).[9]
Rizi od trudnoće kod bolesnica sa lupusom su realni za majke i fetusa. Oko 10% trudnoća u Svetu, trenutno završavaju pobačajem. U prvom tromesečju, gubitak ploda se ponekad ne može povezati sa znacima aktivnog lupusa. Kasnije se javljaju gubici ploda pre svega zbog Antifosfolipidnog sindroma, ponekad i bez obzira na tretman sa heparinom i aspirinom. Sve žene sa lupusom, čak i ako nemaju u istoriji bolesti pobačaj, trebalo bi da bude testirane na Antifosfolipidna antitela i antikardiolipinska antitela. pre začeća. Ove trudnoće su sa visokim rizikom, ali uz odgovarajuću kontrolu razvoja fetusa, uključujući i ultrazvuk za praćenje rasta i razvoja placentne i biofizičkog profila, uglavnom od 26. nedelje pa nadalje, mnoge od ovih beba može biti spašeno od nastanka ozbiljne insuficijencije placente. Ne postoji konsenzus lekara o tome da li je indikovana za lečenje žena sa lupusom u trudnoći primena Antifosfolipidnim antitelima kod prve trudnoće, jer su dobri rezltati dobijeni i primenom samo aspirina.
U proceni da li je trudnoća kod bolesnica sa lupusom rizična koriste se dva glavna kriterijuma;
Vaskularna tromboza; žena koja je imala venske ili arterijske tromboze treba da bude u toku terapije tretirana antikoagulantima tokom naredne trudnoće.
Morbiditet ploda u trudnoći; žena koja je imala morbiditet ploda u trudnoći - na početku ili u kasnijoj trudnoći ili je imala teške eklampsija ili insuficijenciju placente, preventivno - treba koristiti profilaktičke doze heparina i aspirina tokom naredne trudnoće.
Da li postoji nada za trudnice sa lupusom ?
Za skoro sve majke sa lupusom, srećan ishod je moguć, ali ne smemo zaboraviti da smo imali jedanu majčinu smrt u 150 trudnoća i da se 7% trudnoća karakteriše teškim komplikacijama kod majki. Ovo nas je podstaklo da nastavimo istraživanja o lupus i njegovoj interakcije sa trudnoćom.[13]
Epidemiologija
Prema Američkoj fondacija za lupus (LFA),[14] 1,5 do 2 miliona Amerikanaca ima neki oblik lupusa. Incidenca bolesti kod sistemskog eritemskog lupusa je 5,1 na 100.000 godišnje. Prevalenca lupusa je oko 52 slučaja na 100.000 ljudi u SAD. Iako se bolest javlja kod oba pola, kod žena se bolest javlja 9 puta češće, a nastaje obično između 15 i 45. godine života. Kod afro-američkih žena znaci bolesti su mnogo teži i prati ih visok mortalitet.[15]
Procenjuje se da u Italiji boluje, sa klinički jasnim znacima lupusa, oko 60.000 ljudi. Godišnje povećanje lupusa u Italiji je oko 1.500 novo dijagnostikovanih slučajeva. Na osnovu rezultata ove procene, bolest koja je do 2005. u Italiji tretirana kao retka, od 2006. je klasifikovana kao hronična bolest, jer skoro svaki 5000 stanovnik italijanskog poluostrva boluje od ove bolesti.
Najviša prevalenca sistemskog eritemskog lupusa (SEL) u Svetu je prijavljena u Italiji, Španiji, Martiniku, i Afro-Karibima (Velike Britanije).[16]
Mortalitet
Očekivanog trajanja života pacijenata sa lupusom je produženo sa 4-godišnjeg preživljavanje sa stopom od 50% u 1950. na 15-godišnje preživljavanje sa stopom od 80% danas.[17] Kod mlađih bolesnika uzrok smrti u roku od 15 godina, najčešćesu infekcije. Posle 35, pacijent ima više izgleda da umre od infarkta miokarda .[18]
Infektivne bolesti su jedan od vodećih uzroka morbiditeta i mortaliteta, kod lupusa, sa udelom od 29% svih smrtnih slučajeva kod tih pacijenata.[19] Žene sa lupusom između 35 i 44 godina imajue 52 puta veći rizik od infarkta miokarda nego žene mlađeg životnog doba.[20]
Desetogodišnja stopa preživljavanja u pojedinim zemljama u Aziji i Africi je znatno niži, i u rasponu je od 60-70%.[21],[22]
Etiologija
Mada se tačno ne zna šta uzrokuje lupus i druge autoimune bolesti, većina lekara njegovu pojavu vezuje za genetičke i ekološke uzročnike.
Poznato je iz svakodnevne prakse, da se često lupus javlja kao porodična bolest, što navodi na pretpostavku da je za njegovu pojavu bitna nasledna predispozicija.
Predizpozicija stvara uslov za nastanak lupusa, ali se bolest javlja tek posle kontakt organizma sa nekim faktorima životne sredine koji pokreću mehanizam bolesti..
Veći broj slučajeva kod žena nego kod muškaraca (odnos 9:1) ukazuju na to da bolest mogu aktivirati i određeni hormoni. Hormoni poput estrogena regulišu progresiju simptoma bolesti, jer imaju tendenciju da njihov nivo raste pred menstruaciju i / ili u toku trudnoće.
Patogena autoantitela su primarni uzrok oštećenje tkiva kod obolelih od lupusa. Produkcija ovih antitela nastaje pomoću složenog mehanizma koji uključuje svaki ključni aspekt imuno sistema.[23]
Abnormalni mobilni i humoralni odgovor, na formiranje ovih autoantitela, se modulira genetičkim predispozicijama, životnom sredinom, hormonalnim i drugim faktorima;
Genetički faktori;
MHC geni HLA-A1, B8, i DR3 su povezani sa lupusom.
Praksa je pokazala da ne postoje dva ista slučaja sa identičnim kliničkim znacima bolesti. Već postoji širok spektar simptoma koji potiču iz raznih delova tela.
Ponekad se klinička slika razvija postepeno a ponekad iznenada. Ona može biti u blažem ili izraženijem obliku. Većina ljudi sa znacima lupusa ima poremećaj u nekoliko organa, i u težim slučajevima može dovesti do problema sa bubrezima, srcem, plućima, krvlju ili nervnim sistemom.
Na početku bolesti kliničku sliku karakterišu sledeći znaci;
Deformacija zglobova praćena bolom (artralgia), artritis, kao i oticanje zglobova, posebno malih zglobova na rukama, laktovima, kolenima .
Oticanje ruku i nogu, zbog problema sa bubrezima
Groznica sa temperaturom većom od (38°S)
Produženi ili ekstremni umor
Osip na koži, nešto izraženiji na na rukama, licu, vratu ili leđima
Karakterističan oblik osipa na licu preko obraza i nosa u obliku leptira
Najčešće komplikacije kod sistemskog lupusa su:[27]
Zbog nagomilavanja antitela unutar ćelija (glomerula) bubrega, kao jedna od komplikacija lupusa je, lupusni nefritis. U težim oblicima ovog poremećaja može se eventualno razviti otkaz bubrega što nameće potrebu za dijalizom ili transplantacijom bubrega.
Ostale komplikacije su:
Hemolitička anemija (uništavanje eritrocita)
Infekcije
Miokarditis (zapaljenje srčanog mišića)
Poremećaj ponašanja
Serozno zapaljenje plućne ili srčane maramice
Trombocitopenija (nizak nivo trombocita u krvi).
Teži oblik artritisa (zapaljenja zglobova)
Dijagnoza
Dijagnoza lupusa zasniva se na; kombinaciji subjektivnih simptoma, objektivnih znakova i rezultata testova, a pošto se pravilnom diferencijalnom dijagnostikom isključe druge bolesti.
Da bi olakšali dijagnostiku lupusa i njegovo razlikovanje od ostalih bolesti, Američka reumatološka Asocijacije (ARA) sastavila je listu od 11 kriterijuma koji ukazuju na lupus. Kriterijumi su zapravo neki od najčešćih simptoma kod bolesnika sa lupusom. Iskusni lekari ipak mogu da postave dijagnozu lupusa i bez ovih kriterijuma.[28]
Bolesnik sa lupusom mora da ima najmanje 4 od 11 karakteristika bolesti sa ove liste u bilo kom trenutku od početka bolesti.
Kriterijumi su:
Ospa u obliku „leptira“; crvene boje lokalizovana u predelu obraza i prevoja nosa.
Fotosenzitivnost kože; ili prekomerna reakcija kože na sunčevu svetlost. Promene su vidljive obično samo na koži izloženoj suncu, dok je koža prekrivena odećom pošteđena promena.
Izdignuta perutava ospa u obliku novčića; karakteristična je za diskoidni lupus, koji se javlja na licu, koži glave, ušima, grudima ili rukama. Nakon izlečenja, diskoidni lupu može da ostavi ožiljak. Diskoidne promene su češće kod crne dece nego u ostalim rasnim grupama.
Ranice na sluzokoži; mala oštećenja u ustima ili nosu. Obično su ranice bezbolne, ali one lokalizovane u nosu mogu da izazovu krvarenje.
Upala zglobova (artritis); se javlja kod većine bolesnika sa lupusom i praćena je bolom i otokom u zglobovima šaka, ruku, laktova, kolena i drugim zglobovima ruku i nogu. Bol može biti i šetajući, što znači da prelazi sa jednog na drugi zglob ili se javlja na istom zglobu sa obe strane tela. Artritis kod lupusa obično ne dovodi do trajnih promena (deformiteta).
Zapaljenje plućne maramice (pleuritis); i upala srčane maramice(perikarditis), koje može da prati sakupljanje tečnosti oko srca ili pluća. Pleuritis prati i jak bol pri disanju.
Zapaljenje bubrega; je prisutno kod gotovo sve dece sa lupusom, a kod odraslih individualno i kreće se od veoma blagog do veoma teškog oblika. U početku je obično bez simptoma i može se otkriti samo pomoću analize mokraće i funkcionalnih testova bubrega. Ukoliko je oštećenje bubrega ozbiljnije u mokraći je prisutna krv a javlja se i oticanje stopala i nogu.
Poremećaj centralnog nervnog sistema; se ispoljava kao glavobolja, iznenadni napadi grčeva i poteškoće u koncentraciji i pamćenju, promene raspoloženja, depresija i psihoze (ozbiljno mentalno stanje sa poremećajem razmišljanje i ponašanje).
Poremećaji krvnih ćelija; izazvani su auto-antitelima koja napadaju krvne ćelije. Proces uništavanja crvenih krvnih zrnaca -hemoliza, dovodi do hemolitičke anemije i hipoksije(zbog narušenog unosa kiseonika od pluća do drugih delova tela). Ovo uništavanje može biti sporo i relativno blago ali i veoma burno i da ozbiljno ugrozi život.
Hematološki poremećaji kod SEL
Parametar
Pokazatelj
Hemolitička anemija
Sa retikulocitozom
Leukopenija
<4000/mm³
Limfopenia
<1500/mm³
Trombocitopenija
<100.000/mm³
Antinuklearna antitela (ANA), su antitela uperena protiv ćelijskog jedra. Ona se nalaze u krvi gotovo svakog bolesnika sa lupusom. Ipak, pozitivan ANA - test, sam po sebi, nije dokaz za lupus. Test može biti pozitivan i kod drugih bolesti, a u oko 5% slučajeva može biti prisutan i kod zdravih osoba.
Imunološki poremećaji; se odnose na auto-antitela koja se nalaze u krvi i ukazuju na lupus:
Antitela na dezoksiribonukleinsku kiselinu-anti DNK - antitela, su auto-antitela uperena protiv genetičkog materijala u ćeliji. Prvobitno su pronađena kod lupusa. Ovaj test se često ponavlja, zato što se broj anti DNK antitela povećava kada je lupus aktivan, što lekaru pomaže da proceni stepen aktivnosti bolesti.
Anti-Sm antitela (koja nose ime prve bolesnice u čijoj su krvi bila pronađena - »Smit«). Ova auto-antitela se isključivo nalaze kod lupusa i često pomažu da se potvrdi dijagnoza.
Pozitivan nalaz na antifosfolipidna antitela. Antifosfolipidna antitela su autoantitela uperena protiv sopstvenih fosfolipida (delova ćelijske membrane) ili proteina koji sadrže fosfolipide. Dva najpoznatija antitela su su antikardiolipinska antitela i lupusni antikoagulans. Antifosfolipidna antitela se mogu naći kod 50% osoba sa lupusom, ali se takođe sreću i kod nekih drugih autoimunskih bolesti. Ova antitela pojačavaju zgrušavanje krvi u krvnim sudovima i povezuju se sa nekoliko manifestacija uključujući trombozu arterija i / ili vena, smanjen broj trombocita (trombocitopenija), migrenozne glavobolje, epilepsija i crvenkasto išarana koža. Uobičajeno mesto zgrušavanja u krvnim sudovima je mozak, što može dovesti do šloga, ali se javlja i u venama kože i bubrega.[29]
Laboratorijski i drugi testovi
Laboratorijski i drugi testovi mogu da pomognu u postavljanju dijagnoze lupusa. U svakodnevnoj praksi primenjuju se sledeće laboratorijske analize, testovi i druge metode dijagnostike;[30]
Standardne analize krvi i mokraće
Sedimentacija (SE) i C-reaktivni protein (CRP) - su povišeni kod zapaljenja. CRP može biti i normalan kod lupusa, ali povišene vrednosti ukazuju na prisustvo infekcije.
Kompletna krvna slika koja može da otkrije malokrvnost (anemiju), nizak broj trombocita i belih krvnih zrnaca.
Određivanje količine belančevina u krva (elektroforeza) može otkriti povećanje pojedinih frakcija belančevina (gama-globulina) što ukazuje na pojačan zapaljenjski proces a snižen albumin na oštećenje funkcije bubrega.
Biohemijske analize krvi: mogu da otkriju oštećenje bubrega (povećanje ureje, azotnih materija, kreatinina, i promene u koncentraciji elektrolita), poremećaj funkcije jetre i promene u mišićima (povišeni mišićni enzimi).
Analiza mokraće kod lupusa ukazuje na stepen zahvaćenosti bubrega. Prisustvo eritrocita ili povećane količine belančevina u mokraći ukazuju na bubrežno oboljenje.
Laboratorijski testovi koji mere nivoe komplementa u krvi:
Komplement je zajednički naziv za grupu krvnih belančevina koji uništavaju bakterije i regulišu zapaljenske i imunološke odgovore. Određene komplemente konplementa su proteini (C3 i C4) mogu biti potrošeni u imunološkim reakcijama a niski nivoi ovih proteina označavaju prisustvo aktivne bolesti, naročito bolesti bubrega.
Ostale analize;
Biopsija kože, bubrega i drugih organa; može ponekad da pomogne u postavljanju dijagnoze kožnog vaskulitisa, diskoidnog lupusa ili vrste drugih kožnih ospi, oštećenja bubrega itd.
Elektrokardiogram (EKG) i ultrazvučni pregled srca, ispitivanje plućne funkcije,
Idikovan je kod bola u grudima, da isključi promene na srcu (izliv u srčanoj kesi, oštećenje srčanih zalistaka i da potvrdi bilo kakve znake plućne hipertenzije).
Otkriva uzroke bolova u stomaku i sumnju na pankreatitis.
CT-angiografija otkriva veličinu i vrstu promena i stepen ishemije kod lupusnog vaskulitisa.
Terapija
Trenutno ne postoji idealan lek za lupus, niti je otkriven novi lek za njegovo lečenje u poslednjih 50 godina. Mada postoji veliki broj novih lekova, trenutno su svi oni u fazi istraživanja ili je u toku njihovo kliničko ispitivanje. Rana dijagnoza i pravilno lečenja mogu biti značajan činilac i od presudnog značaja u kontroli bolesti i suzbijanju njenih simptoma. Efikasno lečenje lupusa se pre svega sastoji od;[33]
minimiziranja simptoma,
smanjenja zapaljenja ,
kupiranja bolova,
održavanja normalnih funkcija organizma i
sprečavanja ozbiljnih komplikacija.
Kako se klinička slika bolesti različito ispoljava i terapija se mora prilagoditi specifičnim problemima svakog bolesnika ponaosob, a doze lekova će varirati u zavisnosti od težine bolesti.
Antimalarijskim lekovima, kao što je hidroksihlorokvin. Iako ne postoji veza između lupusa i malarije, antimalarijski lekovi se korisne u lečenju simptoma lupusa i sprečavju remisiju bolesti. Neželjeni efekti ovih lekova su poremećaj vida i slabost u mišićima.
Kortikosteroidima. U sprečavanju zapaljenjskih procesa koriste se kortikosteroidi.. Ovi lekovi mogu imati ozbiljne i dugoročne neželjene efekt koji uključuju porast telesne tezine, pojavu modrica, osteoporoze, hipertenzije, dijabetesa, a može ih pratiti i povećan rizik od infekcije. Rizik od osteoporoze se donekle može smanjiti uzimanje kalcijuma i vitamina D.
Terapija težih ili izuzetno agresivnih simptoma
Visoke doze kortikosteroida, oralno ili intravenozno uz stalnu kontrolu mogućih neželjenih dejstava. Među, ozbiljnim neželjenim dejstvima su sekundarne infekcije, promene raspoloženja, osteoporoza i hipertenzije. Ove vrste lečenja zahteva primenu najmanjih mogućih doza leka uz postepeno snižavanje doze, tokom lečenja, koja omogućava kontrolu simptoma.[33]
Imunosupresivni lekovi kao što su ciklofosfamid (Cytoxan) i azatioprin (Imuran). Ovih lekovi izazivaju supresiju imunog sistema i mogu biti od koristi kod ozbiljnih oblika lupusa. I oni takođe nose rizik od ozbiljnih neželjenih dejstav kao što su infekcije, oštećenja jetre, neplodnost i pojava raka.[33]
Terapija ostalih specifičnnih i nespecifičnih simptoma
Zaštita od sunca, čime se sprečava pojavai ospe po koži. Zatvoreno fluorescentno osvetljenje takođe može pokrenuti osip na koži kod nekih osoba sa lupusom, i zato je trebaju izegavati. U lečenju kožnih promena kod lupusa izazvanog svetlosnim i UV zračenjem mogu se primeniti lokalni kortikosteroidi pored oralnih steroida i antimalarijskih lekova..
Lekovi za lečenje umora. Poteškoća sa spavanjem, depresija i slabo kontrolisani bolovi su potencijalni uzroci umora, i kod ovih poremećaja primenjuje se lečenje osnovnih uzroka Lekovi kao što su kortikosteroidi i antimalarijski lekovi se mogu koristiti ako se uzrok umora ne može utvrditi..
Lečenje otoka u predelu srca i pluća. NSAL, antimalariski lekovi ili kortikosteroidi koriste se za lečenje otoka oko srca i pluća koje izazivaju bol u grudima.
Prevencija
Pored lekova, bolesnicima sa lupusom se preporučuje; higijensko dijetetski režim, i druge mere, pre svega prevencije, koje u suštini prestavljaju zdrav načina života;[33]
Redovno vežbanje. Šetnje, plivanje, aerobik, i biciklizam mogu sprečiti atrofiju mišića i smanjiti rizik od osteoporoze.
Rehabilitacija - fizička, profesionalna, u specijalizovanim ustanovama.
Zdrava i uravnotežena ishrana, sa ograničenim količinama šećera i soli ako je bolesnik na kortikosteroidnoj terapiji. Postoje dokazi da riba ima antiinflamatorna svojstva u lečenju lupusa, ali zato klice lucerke mogu da uvećaju zaapaljenjske procese..
Izbaegavanje boravka i rada u zagađenoj sredini, izlaganje suncu, jake svetlosti itd.
Primena vlažnih i toplih obloga ili ležanje u kadi sa toplom vodom može smanjiti bolove u zglobovima.
Redovne zdravstvene kontrole i pravovremeni početak lečenja.
Redovna nega kože koja obuhvata i primenu krema za sunčanje sa zaštitnim faktorom (najmanje 15) koji može da blokira dejstvo UVA i IVB zrčenja.[33]
Klima - promena pritiska može da pogorša simptome lupusa. Zato se teškim bolesnicima savetuje da žive u delovima zemlje sa minimalnim promenama u klimi i pritisku.
Kontrola umora, postiže se pravilnim doziranjem aktivnosti i odmora u okviru raspoloživog vremena.
Kontrola trudnoće - pre začeća poželjno je da se obavi konsultacija sa lekarom o mogućim rizicima u trudnoći kod žene i njenog deteta.
Zaštita kognitivnih funkcija - ove funkcije se mogu donekle očuvati uz pomoć kognitivnih terapeuta ili psihologa, pogotovo kod onih oblika lupusa koji dovodi do kognitivne disfunkcije i gubitka pamćenja
Svetski dan lupusa ustanovljen je 2004., kada je formiran međunarodni upravni odbor (koji zastupa lupus organizacije iz 13 različitih zemalja), i koji se sastao u Itonu u Velikoj Britaniji da organizuje prvi Svetskog dana lupusa. Tada je poslat poziv na akciju svim vladama širom sveta da povećaju svoju finansijsku podršku za istraživanja, i što bolji tretman bolesnika obolelih od lupusa [35]
Svi, napori da se identifikuje uzrok i lek za lupus koordiniraju se na međunarodnom nivou. Mnogobrojne klinike širom sveta, u kojima se leči lupus, međusobno sarađuju u istraživanju i kliničkom ispitivanju potencijalnih novih terapija. Svetski dan lupusa 10. maj ustrojen je kako bi se toga dana organizovale brojne manifestacije i forumi na nivou globalne zajednice u cilju razmene iskustava a bolesnicima dala podrška u lečenju i pokazalo saosećanje sa njihovim zdravstvenim problemima.
↑Uramoto KM, Michet CJ Jr, Thumboo J, Sunku J, O'Fallon WM, Gabriel SE. Trends in the incidence and mortality of systemic lupus erythematosus, 1950-1992. Arthritis Rheum. Jan 1999;42(1):46-50
↑Danchenko N, Satia JA, Anthony MS. Epidemiology of systemic lupus erythematosus: a comparison of worldwide disease burden. Lupus. 2006;15(5):308-18
↑Abu-Shakra M, Urowitz MB, Gladman DD, Gough J. Mortality studies in systemic lupus erythematosus. Results from a single center. II. Predictor variables for mortality. J Rheumatol. Jul 1995;22(7):1265-70.
↑Gladman DD, Urowitz MB. Prognosis, mortality and morbidity in systemic lupus erythematosus. In: Wallace DJ, Hahn BH. Dubois' lupus erythematosus. 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2007:1333-53.
↑Cervera R, Khamashta MA, Font J, Sebastiani GD, Gil A, Lavilla P. Morbidity and mortality in systemic lupus erythematosus during a 5-year period. A multicenter prospective study of 1,000 patients. European Working Party on Systemic Lupus Erythematosus. Medicine (Baltimore). May 1999;78(3):167-75.
↑Manzi S, Meilahn EN, Rairie JE, Conte CG, Medsger TA Jr, Jansen-McWilliams L, et al. Age-specific incidence rates of myocardial infarction and angina in women with systemic lupus erythematosus: comparison with the Framingham Study. Am J Epidemiol. Mar 1 1997;145(5):408-15.
↑Murali R, Jeyaseelan L, Rajaratnam S, John L, Ganesh A. Systemic lupus erythematosus in Indian patients: prognosis, survival and life expectancy. Natl Med J India. Jul-Aug 1997;10(4):159-64
↑Wang F, Wang CL, Tan CT, Manivasagar M. Systemic lupus erythematosus in Malaysia: a study of 539 patients and comparison of prevalence and disease expression in different racial and gender groups. Lupus. 1997;6(3):248-53.
↑Rahman A, Isenberg DA. Systemic lupus erythematosus. N Engl J Med. Feb 28 2008;358(9):929-39
↑D'Cruz DP, Khamashta MA, Hughes GR. Systemic lupus erythematosus. Lancet. Feb 17 2007;369(9561):587-96.
↑Edworthy SM, Zatarain E, McShane DJ, Bloch DA (1988). "Analysis of the 1982 ARA lupus criteria data set by recursive partitioning methodology: new insights into the relative merit of individual criteria". J. Rheumatol. 15 (10): 1493–8.
